Варусная деформация шейки бедра. Варусная деформация проксимального отдела бедра у детей

Варусная деформация шейки бедра – патологическое укорочение шейки бедренных костей и уменьшение шеечно-диафизарного угла, образованного осями шейки и диафиза кости. Такая деформация чаще всего носит врожденный характер, реже она вызывается системными дистрофическими заболеваниями костной ткани или травмами.

Причины возникновения варусной деформации шейки бедренной кости

В норме угол, представленный осями шейки и диафиза бедренной кости, варьируется в пределах значений от 125 до 139 градусов. При варусной деформации ограничены отведение и ротация в тазобедренном суставе, так как шеечно-диафизарный угол значительно уменьшен и даже может быть острым, а шейка бедра укорочена. В зависимости от времени появления патологии и её причин выделяют врожденную варусную деформацию, детскую варусную деформацию развития, юношескую и симптоматическую.

Врожденная варусная деформация

Врожденная ВД выявляется уже в младенческом возрасте. Часто патологии сопутствуют врожденная дисплазия тазобедренного сустава и укорочение конечности. К причинам относят:

• внутриутробное сдавление стенками матки;
• задержку оссификации, вызванную патологической сосудистой недостаточностью;
• асептический некроз шейки бедренной кости.

При врожденной ВД при рентгенографическом исследовании выявляется уплощение вертлюжной впадины, смещение головки бедра книзу и кзади, укорочение диафиза бедра.

Детская варусная деформация развития

Детская ВД развития выявляется, как правило, в возрасте 3-5 лет. Симптоматика заболевания вызвана ассиметричным поражением бедренных костей: походка ребенка становится хромающей, ковыляющей за счет укорочения пораженной конечности. На рентгенограмме выявляются фрагментация эпифиза и метафиза, а также трехгранный костный элемент в месте соединения шейки с эпифизом. В 75% выявляется также уплощение вертлужной впадины.

Детская ВД развития имеет тенденцию к прогрессированию, походка ребенка ухудшается, при этом существенных болезненных ощущений не возникает.

Среди причин развития патологии можно выделить:

• нарушение трофики и асептический некроз костной ткани;
• нарушения метаболических процессов;
• рахит;
• инфекционные заболевания;
• врожденные патологии остеогенеза;
• мукополисахаридоз;
• метафизарная хондродисплазия.

Юношеская варусная деформация

Юношеская ВД часто является следствием эпифизеолиза – патологическим смещением головки бедренной кости, развивающимся вследствие гормональных нарушений в организме. Часто юношеская ВД имеет двусторонний характер. На рентгенограмме выявляются нарушения в ростковой зоне бедренной кости, а не в костной ткани, как при детской ВД, ростковая зона имеет следы разрыхления.

Косвенными симптомами юношеской ВД, возникшей вследствие эпифизеолиза, помимо характерных признаков в виде нарушения походки, снижения мышечного тонуса, ограничения ротации конечности внутрь и увеличения кнаружи можно назвать задержку полового развития, гипогонадизм, наличие сопутствующих заболеваний обмена веществ: ожирение и сахарный диабет.

Симптоматическая деформация

Во взрослом возрасте варусная деформация может развиться вследствие:

• травм при неправильном сращении переломов;
• оперативных вмешательств;
• туберкулеза;
• остеопороза;
• остеохондропатии.

Симптомы и признаки

Симптомами варусной деформации являются:

• боли в области тазобедренного сустава;
• нарушения походки: ковыляние, хромота;
• визуально различимое укорочение одной из конечностей;
• ограничение в отведении и ротации тазобедренного сустава;
• положительный симптом Тренделенбурга – при подъеме согнутой в колене ноги и удержании её на весу наблюдается опускание таза и ягодичных мышц;
• повышенная утомляемость пораженной конечности.

В отдельных случаях может наблюдаться снижение объема мышечной массы пораженной конечности – визуально она тоньше здоровой.

Диагностика заболевания

Предположить наличие варусной деформации врач-ортопед или хирург может по совокупности характерных симптомов, но точный диагноз можно поставить лишь на основании рентгенологического исследования. К характерным признакам, позволяющим диагностировать ВД, относятся:

• уменьшение шеечно-диафизарного угла;
• увеличение межвертлужно-эпифизарного угла;
• расширение ростковой зоны;
• уплощение или гипоплазия вертлужной впадины.

Методы лечения

На ранних этапах течения варусной деформации детского возраста возможно консервативное лечение, которое включает в себя:

• вытяжение конечности с грузом;
• ношение специальной ортопедической обуви для профилактики вторичных нарушений костной системы нижних конечностей;
• физиотерапевтические процедуры;
• медикаментозная терапия для улучшения метаболических процессов и укрепления общего иммунитета.

Так как лечение ВД детского возраста занимает длительное время, рекомендуется направление ребенка в специальные санатории, где осуществляется комплексная терапия.

Лечение варусной деформации у взрослых, возникшей как следствие системных заболеваний, должно начинаться с коррекции ведущей патологии.

Оперативное лечение

При увеличении межвертлужно-эпифизарного угла свыше 60 градусов, выраженных нарушениях походки, укорочении конечности консервативное лечение не представляется эффективным. В этих случаях, а также при быстром прогрессировании деформаций, показано хирургическое вмешательство с целью:

• исправить искривления и уменьшить смещение шейки бедренной кости;
• выравнить длину ног;
• реконструировать вертел бедренной кости.

Во время операции подвертельной остеотомии производят отведение дистального отдела бедренной кости по отношению к вертелу и приведение проксимального отдела путём установки пластины на диафиз бедренной кости, а также репозицию трехгранного костного образования. После операции на конечность накладывается иммобилизационная гипсовая повязка сроком на 2 – 4 месяца.

Для коррекции длины конечностей проводится операция по удлинению кости короткой ноги при помощи ауто- или аллотрансплантанта, в редких случаях для восстановления симметрии укорачивается контрлатеральная конечность.

Последствия и осложнения

При отсутствии надлежащего лечения эпифиз бедренной кости продолжает смещаться, что вызывает ухудшение трофических процессов в области поражения. Наиболее частое осложнение варусной деформации бедренной кости – деформирующий коксартроз. Неправильное распределение нагрузки становятся причиной вторичных деформаций нижних конечностей, в частности, коленного сочленения и голеностопа, и развития дегенеративных процессов в тканях суставов вплоть до полного их разрушения. При несвоевременном лечении симптомы заболевания имеют тенденцию к нарастанию, и патология приводит к существенному ограничению подвижности пациента и его глубокой инвалидизации.

Своевременное выявление и комплексное лечение врожденной и приобретенной варусной деформации бедренных костей позволяет сохранить подвижность конечности в полном объеме и предотвратить развитие осложнений.

Abstract

In most instances, a toddler is seen with unilateral varus of the tibia, usually the deformity appearing slightly more distal than the knee joint. Radiographs of the focal fibrocartilaginous dysplasia show a characteristic abrupt varus at the metaphyseal - diaphyseal junction of the tibia. Cortical sclerosis is in and around the area of the abrupt varus on the medial cortex. A radiolucency may appear just proximal to the area of cortical sclerosis. The aetiology of such defects and the pathogenesis of the deformity are mostly unknown. Many of the associated factors suggest that the condition at least partly results from a mechanical overload of the medioproximal tibial physis.

The evaluation of a child with suspected pathologic tibia vara begins with a thorough history. A complete birth and developmental history should include the age at which the child begun walking. The medical history should identify any renal disease, endocrinopathies, or known skeletal dysplasia. The physical examination also should include the child’s overall lower extremity alignment and symmetry, hip and knee motion, ligamentous hyperlaxity, and tibial torsion.

We describe on a 17 year-old-girl who manifests severe short stature associated with multiple orthopaedic abnormalities, namely, bilateral coxa vara and tibia vara. Radiographic documentation showed bilateral and symmetrical involvement of the lower limbs with the extensive form of fibrocartilaginous dysplasia, osteoporosis, and osteolytic lesions. The constellation of the malformation complex of osteolytic lesions, fibrocartilaginous changes and the polycystic like fibromas are not consistent to any previously published reports of fibrocartilaginous dysplasia. To the best of our knowledge, it seems that fibrocartilaginous changes are part of a novel type of skeletal dysplasia.

Introduction

The bone changes in our patient are somehow similar but not consistent and or diagnostic with polyostotic fibrous dysplasia (FD). A fibrocartilaginous dysplasia (FCD) commonly occurs in the lower extremities, especially in the proximal femur, leading to disabling deformity of the limb . In fibrocartilaginous dysplasia, the cartilage may develop in only one or in several segments of the affected bones. The appellation fibrocartilaginous dysplasia (FCD) has been used for those cases in which the cartilage is abundant . In the latter situation, extensive deformity of the bone may develop and lead to significant therapeutic problems. Radiologically, FCD has been described as a lucent lesion, with well-to-ill defined borders, usually containing scattered punctate to ring-like annular calcification. The calcification may be so extensive as to mimic an enchondroma or chondrosarcoma. Histologically, FCD differs from conventional FD only by its additional component of cartilage, with the benign-appearing spindle cell stroma and irregular shaped trabeculae of metaplastic woven bone found in both. The origin of the cartilage in FCD is controversial, some believing that it derives from offshoots or rest of the epiphyseal plate that proliferate and grow . Others believe, that it arises by direct stromal metaplasia, or that it develops from both processes. The rare occurrence of FCD in the calvarium and vertebral body , sites lacking an epiphyseal plate, would argue against the latter as the site of origin, at least in some cases. However, the irregularly bordered epiphyseal plates is some cases of FCD, with long columns of cartilage streaming into the adjacent metaphysis, would support this as a site origin for some of the cartilage . None, of the above mentioned clinical entities were compatible with our patient. Generalized osteoporosis associated with numerous osteolytic changes and bands of fibrocartilaginous dysplasia were the main abnormal characteristics observed in our patient.

Clinical report

A-17-year-old-girl was referred to our department for clinical evaluation. She was product of full term uneventful gestation. At birth her growth parameters were around the 50 th percentile. The mother was a 35-year-old gravida 2 abortus 0 married to a 43-year-old- unrelated man. She had no history of serious illnesses, apart from two femoral fractures were recorded at the age of 6 years. No more fractures were recorded thereafter. Her subsequent course of development was within normal limits. Since puberty the girl attained very short stature associated with bilateral tibia vara.

Clinical examination at the age of 17-years showed severe short stature of -3SD, her OFC was around the 50 percentile as well as her weight. No dysmorphic facial features were noted. Musculoskeletal examination showed mild ligamentous laxity of the upper limbs, though restrictions of the joints mobility were observed in her lower limbs. Her upper limbs were of normal development and her spine showed no peculiar deformities with normal trunk development. Her hands and feet were normal. Examination of the lower limbs showed very short lower segment in comparison with a normally developed upper segment. Muscular wasting was a notable feature. In her early life she was investigated for myopathy. Serum creatine kinase and plasma lactate were normal. Electromyography showed minimal changes, and past muscle magnetic resonance imagic (MRI) showed non-specific and non-diagnostic changes. Muscle biopsy and muscle respiratory chain were normal as well. No definite diagnosis has been established since the muscle biopsy and the other investigations were non-compatible with myopathy. Hormonal investigations included thyroid hormones; adrenocorticotropic hormone and growth hormone were negative as well.

Radiographic examination: AP radiograph of the pelvis showed bilateral coxa vara associated with expansile lytic lesion with ground glass matrix was seen bilaterally involving the proximal femora shaft and the greater trochanter with significant deformity seen in the proximal femoral region. Ring-like calcification suggesting cartilage was well appreciated. Note the hypoplastic capital femoral epiphyses and the defective modelling of the neck of the femur. There is a shortage of the femoral neck with pathologic ATD (articular trochanteric distance) of (minus) 7 mm left and (minus) 5 mm right (Fig. 1).

Lateral radiograph of the inferior femora and the super tibiae showed abundant calcification intermixed with areas of osteolytic lesions. Note multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes, which extend from the epiphyses to involve the shafts (Fig. 2).

AP knees and lower femora radiographs showed a combination of osteoporosis, osteolytic islands along the cortices, and fibrocartilaginous changes (Fig. 3).

Lateral skull radiograph showed areas of osteolytic changes along the frontal and temporal bones, and osteolytic like area covering the most of the lambdoid sutures (Fig. 4).

AP radiograph of the thorax showed areas of multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes along the Ribs (Fig. 5). Lateral spine radiograph showed normal vertebral anatomy with no trace of osteogenic lesions (Fig. 6).

Some of the bone lesions were tracer avid on Tc-99m MDP bone scans. Bone lesions showed non-specific increased 99m-Tc MDP. The bone scintigraphy role was helpful in conjunction with radiography to detect polyostotic involvement in different bones.

Discussion

Fibrocartilaginous dysplasia is a variant of fibrous dysplasia showing extensive cartilaginous differentiation (enchondroma-like areas). The amount of cartilage varies from case to case. This has been reported more commonly in polyostotic disease. It is well recognized that FD may contain cartilage, the amount of which, however, is variable. Lichtenstein and Jaffe in their original article on FD were of the opinion that cartilage was an integral part of the dysplastic process . Kyriakos et al. found 54 cases of FD in which cartilaginous differentiation was observed. At times this cartilage is abundant, such cases being designated under the rubric of either “fibrochondrodysplasia” a term introduced by Pelzmann et al. in 1980, or, more frequently as “fibrocartilaginous dysplasia” . Radiologically, FCD is similar to conventional FD with the addition, in most cases, of ring-like (annular) or scattered punctate to flocculent calcifications that may be so extensive as to simulate a primary cartilaginous lesion. In polyostotic FD, the occurrence of lucent columns of uncalcified cartilage may produce a streak-like radiologic pattern that mimics that of enchondromatosis (Ollier’s disease). The abundant cartilage has also occasionally led to a histologic misdiagnosis of chondrosarcoma arising in FD. FCD has no relationship to the abnormality termed focal fibrocartilaginous dysplasia that involves the pes anserinus and causes tibia vara in young children .

Histologically, FCD differs from conventional FD only by its additional component of cartilage, with benign appearing spindle cell stroma and irregularly shaped trabeculae of metaplastic woven bone found in both. The cartilage islands are well circumscribed, round nodules rimmed by a layer of woven or lamellar bone developing by enchondral ossification. At times the large cartilage islands may show increased cellularity, binucleate cells and nuclear atypical which could lead to a misdiagnosis of chondrosarcoma. The cartilaginous component can be massive as to mimic a chondroid neoplasm .

The key to the diagnosis is the identification of the classical areas of FD. Malignant transformation in FCD is a rare entity. Ozaki et al. reported a case of de-differentiated chondrosarcoma arising in a case of Albright’s syndrome, probably arising in a pre-existing FCD.

Idiopathic osteolysis, or “disappearing bone disease”, is an extremely rare condition characterized by the spontaneous onset of rapid destruction and resorption of a single bone or multiple bones. This results in severe deformities, with joint subluxation and instability. Hardegger et al. described the most commonly accepted classification; type 1, hereditary multicentric osteolysis with dominant transmission; type 2, hereditary multicentric osteolysis with recessive transmission, type 3, nonhereditary multicentric osteolysis with nephropathy; type 4, Gorham-Stout syndrome; and type 5, Winchester syndrome defined as a monocentric disease of autosomal recessive inheritance. Gorham disease has been considered as the most common form of idiopathic osteolysis. It may appear in any part of the skeleton and has been described in shoulder, pelvis, proximal femur, skull, and spine. It often involves multiple contiguous bones (ribs and spine, or pelvis, proximal femur, and sacrum). Presenting symptoms may be limb pain or weakness and depend on the site of involvement. The massive osteolysis results from vascular proliferation or angiomatosis within the involved bones and the surrounding soft tissue are characteristic features in connection with Gorham disease. Renal involvement is another clinical entity which is characterized by more severe and occurs more frequently in type 3 of Hardegger classification .

Conclusion

FD may show cartilaginous foci, the amount of which is variable with no bilateral or symmetrical presentation. As observed by many authors, presence of cartilage is an indicator of future progressive bone deformity. The cartilaginous differentiation in FCD can be easily mistaken for a benign or malignant chondroid neoplasm. In this patient and because of logistical reasons we were unable to carry on histological examinations. Our findings however might signify a new variant of FCD with bilateral and symmetrical involvement of the lower limbs and of less degree involvement of the thorax. Neither the spine nor the hands were involved in this pathological process. The overall clinical and radiographic phenotypes of our current patient were not consistent with any previously described conditions of fibrocartilaginous changes. There is another diagnostic possibility, which is, cystic angiomatosis. Of course, the possibility is less likely because of generalized osteopenia and short stature. We might postulate that this patient is another variant of Moog et al. but nevertheless, the wormain bones described by Moog et al. and the cortical lesions are to certain extent different. We confess that there were some limitations in this paper; firstly pre-pubertal images were not available; secondly, the histological examination was not performed because of logistical reasons and for the same reason next generation exome sequencing has not been organized.

Additional information

Funding . There is no source of funding.

Conflicts of interest . The authors declare no conflicts of interest.

Ethical review . The legal guardians of the patient gave informed consent to process and publish personal data.

Acknowledgment . We wish to thank Mr. Hamza Al Kaissi student at the Slovak Medical University, Bratislava for his help in translating the German literature. We also wish to thank the patient’s family for their collaboration and permission to publish the clinical and the radiological data of their daughter.

Ali Al Kaissi

Ludwig Boltzmann Institute of Osteology, Hanusch Hospital, WGKK and AUVA Trauma Centre Meidling, First Medical Department, Hanusch Hospital; Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

MD, MSc, Ludwig-Boltzmann Institute of Osteology at the Hanusch Hospital of WGKK and AUVA Trauma Center Meidling, First Medical Department and Orthopaedic Hospital of Speising, Pediatric Department

Franz Grill

MD, Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

Rudolf Ganger

Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

MD, PhD, Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

Susanne Gerit Kircher

Medizinische Universität, Department für Medizinische Genetik

MD, MSc, Medizinische Universität, Department für Medizinische Genetik

1. Muezzinoglu B, Oztop F. Fibrocartilaginous dysplasia: a variant of fibrous dysplasia. Malays J Pathol. 2001;23(1):35-39.
2. World Health Organization classification of tumors, pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone. Ed by C.D.M. Fletcher, K.K. Unni, F. Mertens. Lyon: IARC press; 2002.
3. Harris WH, Dudley HR, Jr, Barry RJ. The natural history of fibrous dysplasia. An orthopaedic, pathological, and roentgenographic study. J Bone Joint Surg Am. 1962;44-A:207-233.
4. Wagoner HA, Steinmetz R, Bethin KE, et al. GNAS mutation detection is related to disease severity in girls with McCune-Albright syndrome and precocious puberty. Pediatr Endocrinol Rev. 2007;4 Suppl 4: 395-400.
5. Vargas-Gonzalez R, Sanchez-Sosa S. Fibrocartilaginous dysplasia (Fibrous dysplasia with extensive cartilaginous differentiation). Pathol Oncol Res. 2006;12(2):111-114. doi: 10.1007/bf02893455 .
6. Lichtenstein L, Jaffe HL. Fibrous dysplasia of bone. A condition affecting one, several or many bones, the graver cases of which may present abnormal pigmentation of skin, premature sexual development, hyperthyroidism or still other extraskeletal abnormalities. Arch Pathol. 1942;33:777-816.
7. Forest M, Tomeno B, Vanel D. Orthopedic surgical pathology: diagnosis of tumors and pseudotumoral lesions of bone and joints. Edinburgh: Churchill Livingstone; 1998.
8. Morioka H, Kamata Y, Nishimoto K, et al. Fibrous Dysplasia with Massive Cartilaginous Differentiation (Fibrocartilaginous Dysplasia) in the Proximal Femur: A Case Report and Review of the Literature. Case Rep Oncol. 2016;9(1):126-133. doi: 10.1159/000443476 .
9. Hermann G, Klein M, Abdelwahab IF, Kenan S. Fibrocartilaginous dysplasia. Skeletal Radiol. 1996;25(5):509-511. doi: 10.1007/s002560050126 .
10. Ishida T, Dorfman HD. Massive chondroid differentiation in fibrous dysplasia of bone (fibrocartilaginous dysplasia). Am J Surg Pathol. 1993;17(9):924-930.
11. Kyriakos M, McDonald DJ, Sundaram M. Fibrous dysplasia with cartilaginous differentiation (“fibrocartilaginous dysplasia”): a review, with an illustrative case followed for 18 years. Skeletal Radiol. 2004;33(1):51-62. doi: 10.1007/s00256-003-0718-x .
12. Pelzmann KS, Nagel DZ, Salyer WR. Case report 114. Skeletal Radiol. 1980;5(2):116-118. doi: 10.1007/bf00347333 .
13. Bhaduri A, Deshpande RB. Fibrocartilagenous mesenchymoma versus fibrocartilagenous dysplasia: are these a single entity? Am J Surg Pathol. 1995;19(12):1447-1448.
14. Ozaki T, Lindner N, Blasius S. Dedifferentiated chondrosarcoma in Albright syndrome. A case report and review of the literature. J Bone Joint Surg Am. 1997;79(10):1545-1551.
15. Hardegger F, Simpson LA, Segmueller G. The syndrome of idiopathic osteolysis. Classification, review, and case report. J Bone Joint Surg Br. 1985;67-B(1):88-93. doi: 10.1302/0301-620x.67b1.3968152 .
16. Al Kaissi A, Scholl-Buergi S, Biedermann R, et al. The diagnosis and management of patients with idiopathic osteolysis. Pediatr Rheumatol. 2011;9(1):31. doi: 10.1186/1546-0096-9-31 .
17. Moog U, Maroteaux P, Schrander-Stumpel CT, et al. Two sibs with an unusual pattern of skeletal malformations resembling osteogenesis imperfecta: a new type of skeletal dysplasia? J Med Genet. 1999;36(11):856-858. doi: 10.1136/jmg.36.11.856 .

Supplementary files

Supplementary Files		Action
1.	Fig. 1. AP radiograph of the pelvis showed bilateral coxa vara associated with expansile lytic lesion with ground glass matrix was seen bilaterally involving the proximal femora shaft and the greater trochanter with significant deformity seen in the proximal femoral region. Ring-like calcification suggesting cartilage was well appreciated. Note the hypoplastic capital femoral epiphyses and the defective modelling of the neck of the femur. There is a shortage of the femoral neck with pathologic ATD (articular trochanteric distance) of (minus) 7 mm left and (minus) 5 mm right	(93KB)
2.	Fig. 2. Lateral radiograph of the inferior femora and the super tibiae showed abundant calcification intermixed with areas of osteolytic lesions. Note multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes, which extend from the epiphyses to involve the shafts	(102KB)
3.	Fig. 3. AP knees and lower femora radiographs showed a combination of osteoporosis, osteolytic islands along the cortices, and fibrocartilaginous changes	(111KB)
4.	Fig. 4. Lateral skull radiograph showed areas of osteolytic changes along the frontal and temporal bones, and osteolytic like area covering the most of the lambdoid sutures	(90KB)
5.	Fig. 5. AP radiograph of the thorax showed areas of multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes along the Ribs	(92KB)
6.	Fig. 6. Lateral spine radiograph showed normal vertebral anatomy with no trace of osteogenic lesions	(63KB)

Заключается в изменении шеечно-диафизарного угла. Этот угол образуется от пересечения осей диафиза и шейки бедра.

При варусной деформации шейки бедра шеечно-диафизарный угол меньше средних показателей (120-130°) и часто оказывается острым.

Причины варусной деформации шейки бедра разнообразные. Выделяют врожденную, детскую или дистрофическую, юношескую, травматическую и рахитическую деформации. Кроме того, варусное искривление шейки бедра наблюдается при системных заболеваниях: фиброзной остеодисплазии, патологической ломкости костей, дисхондроплазии. Деформация может быть следствием оперативных вмешательств в области шейки бедра или каких-либо патологических состояний кости в этой области (последствия остеомиелита, туберкулеза, субкапитательной остеохондропатии и пр.).

Врожденная вирусная деформация шейка бедра чаще бывает двусторонней, и тогда заболевание выявляется с началом ходьбы ребенка по характерной «утиной» походке, что нередко наводит на мысль о врожденном вывихе бедра. К тому же, при осмотре отмечается ограничение разведения ног и высокое стояние больших вертелов. Рентгенологическое исследование дает возможность диагностировать заболевание- Нередко деформация шейки бедра сочетается с другими врожденными дефектами: укорочением конечности, нарушением формы других суставов.

Детская вирусная деформация шейки бедра чаще бывает односторонняя и связана с дистрофическими процессами в результате нарушения трофики и сопровождается перестройкой костной ткани по типу асептического некроза. Заболевание начинается в возрасте 3-5 лет, под влиянием нагрузки деформация шейки бедра прогрессирует. Клинически заболевание проявляется хромотой, болями, особенно после длительной ходьбы, бега. Пораженная конечность может быть короче и тоньше, отведение бедра ограничено. Большой вертел расположен выше линии Розера-Нелатона, отмечается положительный симптом Тренделен-бурга. Иными словами, клинические проявления во многом тождественны врожденному вывиху бедра. Однако будут отсутствовать такие симптомы, свойственные вывиху, как смещаемость бедра по продольной оси (симптом Дюпюитрена), симптом неисчезающего пульса при давлении на бедренную артерию в скарповском треугольнике и др.

В начале заболевания лечение консервативное: разгрузка конечности с вытяжением грузом 1,5-2 кг, физиотерапия, медикаментозная терапия для улучшения метаболических процессов и общеукрепляющая терапия. Из-за длительности заболевания и необходимости разгрузки конечности детей следует направлять на комплексное лечение в детские костные санатории. В Самаре - это санаторий «Волжские зори». При закончившихся процессах перестройки и оставшейся варусной деформации шейки бедра рекомендуется оперативная коррекция шеечно-диафизарного угла, что удлинит укороченную конечность, восстановит конгруэнтность суставных поверхностей в тазобедренном суставе, а следовательно, предупредит развитие деформирующего коксартроза.

Часто варусная деформация шейки бедра является следствием юношеского эпифизиолиза (сползания головки бедренной кости), который возникает у девочек в возрасте 11-14 лет, у мальчиков в 12-16 лет. В 30% наблюдений патология бывает двухсторонней. Начало развития болезни приходится на период наиболее интенсивного роста, предшествует половому созреванию, т. е. соответствует переходному возрасту, когда происходит обшая перестройка организма и отдельные участки скелета становятся особенно уязвимыми. Поэтому в этиологии юношеского эпифизиолиза головки бедренной кости имеют большое значение гормональные нарушения. У одних больных выражены черты инфантилизма (отсутствуют вторичные половые признаки, у девочек отмечается задержка менструального цикла), запаздывают окостенения эпифизарных ростковых зон, чем объясняется высокий рост у ряда больных. Нередко отмечаются признаки ожирения по типу адипозогениталь-ной дистрофии. В 20-25% юношеский эпифизиолиз головки бедренной кости развивается у детей с отсутствием видимых эндокринных нарушений.

Сущность заболевания в том, что в результате ряда причин в области проксимальной ростковой зоны бедренной кости развивается патологическая перестройка костной ткани, ее размягчение и разрыхление. Под влиянием пельвиотрохантерных мышц и физической нагрузки шейка бедренной кости смешается кпереди, кверху и кнаружи, а головка сползает кзади, книзу и кнутри.

Преимущественно вальгусная деформация тазобедренных суставов у детей диагностируется во время планового медосмотра у ортопеда. Патологическое состояние встречается довольно редко. Подвержены ему одинаково как мальчики, так и девочки. Спровоцировать недуг может ряд факторов, которые делят на врожденные и приобретенные. Если не проводить своевременную терапию заболевания, появляются серьезные осложнения.

Почему развивается патологическое состояние?

Способствует появлению вальгусной деформации тазобедренных суставов у маленьких пациентов частичное поражение в боковой части эпифизарного хряща, расположенного над головкой кости. Часто развивается патология при жизни у детей из-за недолеченной дисплазии суставов. При родах у грудничка головка бедренной кости расположена в физиологическом вальгусе и повернута назад. В процессе взросления соотношение изменяется. У взрослых людей шеечно-диафизарный угол преимущественно равен 120°. Угол антеверсии - приблизительно 10°. Если же наблюдаются нарушения, то у маленьких пациентов эти углы меняются, из-за чего развивается вальгусная деформация суставов бедра. Кроме этого, влияют на развитие этого патологического состояния следующие факторы:

• детский церебральный паралич;
• перенесенный полиомиелит;
• дистрофия мышечной ткани;
• экзостоз;
• раковые заболевания.

Помимо этого, в исключительных ситуациях вальгусную деформацию провоцирует перелом шейки бедра со смещением и рахит.

Какие симптомы наблюдаются?

Если патология развивается с одной стороны, то у ребенка появляется хромота.

Преимущественно, когда у ребенка диагностируют двустороннее поражение суставов бедра, патология никак себя не проявляет. Если же наблюдается одностороннее нарушение, то чаще всего конечность с этой стороны удлиняется, вследствие чего изменяется походка, маленький пациент начинает хромать на одну ногу. Патологическое состояние трудно обнаружить, так как функция тазобедренного сустава сохраняется.

При помощи рентгенологического исследования удается обнаружить заболевание, когда ребенку исполняется год. При этом бедренная кость согнута и создает прямой угол. Эпифизарный хрящ локализуется практически вертикально, а головка кости может быть увеличена, однако располагается она в вертикальной впадине. Если шеечно-диафизарный угол менее 110°, то впадина плоская и мелкая. Если же он достигает 130°, впадина развивается обычным образом. Вертел располагается выше шейки и имеет медиальный наклон. В процессе же развития вальгусной деформации он увеличивается.

Диагностика вальгусной деформации бедер у детей

Когда у родителей появляются подозрения на то, что у ребенка развивается вальгусная деформация шейки бедра, важно незамедлительно обратиться в медицинское учреждение. В первую очередь ортопед проводит визуальный осмотр. Затем маленького пациента отправляют на рентгенологическое исследование, во время которого обязательно делают внутренний поворот конечности. Кроме этого, иногда требуется ультразвуковое исследование суставов и компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Как проводится лечение?

Справиться с проблемой поможет ортопедическая обувь.

Консервативная терапия, которая предполагает вытяжение или создание неподвижности суставу бедра, является неэффективной при вальгусной деформации. Прибегают к помощи единственного метода консервативного лечения, который заключается в ношении . С помощью ее удается не допустить появления деформации дистальных отделов ног. Благодаря стельке, которую вкладывают в обувь, получается выровнять длину нижних конечностей и компенсировать укорочение пораженной ноги.

Хирургия в борьбе с патологическим состоянием

Поэтому пациентам, страдающим вальгусной деформацией тазобедренного сустава, прописывают оперативное вмешательство. Вид его напрямую связан с величиной деформации, тяжестью течения болезни и возрастной категорией больного. Если угол искривления бедра составляет 50°, то операцию не назначают. Достаточно постоянного контроля над пациентом и проведения рентгенологического обследования раз в 6 месяцев. К хирургическому вмешательству при таком искривлении прибегают в тех ситуациях, когда деформация активно прогрессирует.

Прямыми показаниями к проведению хирургии выступают:

• увеличение угла более 60° градусов;
• снижение силы средней ягодичной мышцы;
• сильное ухудшение ходьбы.

Противопоказанием же служит отсутствие нежелательных симптомов и прогрессирования, если угол искривления составляет 60 градусов.

Оперативным путем можно полностью устранить дефект.

Что же касается возраста пациента, то операцию редко проводят детям, которым еще не исполнилось 2-х лет. Обусловлено это тем, что в этот период деформация бедренных костей и суставов наблюдается не сильно ярко. Однако хирургическое вмешательство в более раннем возрасте имеет существенный плюс, который заключается в возможности полностью ремоделировать пораженную костную ткань. Благодаря операции удается избавиться от вальгусного искривления бедра, уменьшить сдвиг сустава. Помимо этого, после проведения операции выравнивается длина ног.

Изобретение относится к медицине, а именно к ортопедии, травматологии в лечении варусной деформации шейки бедренной кости. Сущность: проводят спицы через крыло подвздошной кости, большой вертел, среднюю и нижнюю трети бедра, концы спиц закрепляют на опорах компрессионно-дистракционного аппарата, соединяют опору на крыле подвздошной кости и проксимальную опору на бедре, а среднюю опору соединяют с дистальной на бедре, выполняют межвертельную остеотомию бедренной кости в направлении снизу вверх, снаружи - кнутри, осуществляют коррекцию деформации проксимального отдела бедра, в нижней трети бедра выполняют поперечную остеотомию, сдвигают промежуточный фрагмент бедренной кости медиально, фиксируют в достигнутом положении, через большой вертел и шейку бедра проводят консольные спицы, через надацетабулярную область проводят спицы, дугообразно их изгибают, фиксируют и натягивают к дуге аппарата, на 5-6 сутки после операции осуществляют дистракцию между средней и дистальной опорами с опережающим темпом по наружным стержням аппарата, что позволяет сформировать крышу вертлужной впадины, уровнять длину конечности, нормализовать биомеханическую ось. 5 ил.

Изобретение относится к медицине, в частности к ортопедии-травматологии, а именно используется при лечении варусной деформации шейки бедренной кости с использованием аппарата чрескостной фиксации. Известен способ реконструкции тазобедренного сустава, предусматривающий одномоментное восстановление шеечно-диафизарного угла (ШДУ) и увеличение покрытия головки бедра путем надвертлужной остеотомии подвздошной кости и наклона дистального фрагмента таза кнаружи (а.с. 757155, СССР. Способ коррекции шеечно-диафизарного угла и крыши вертлужной впадины при варусной деформации шейки бедра. Опуб. 28.04.80 г., бюл. 31). Однако данный способ предусматривает выполнение подвертельной клиновидной или межвертельной углообразной остеотомии, надвертлужной остеотомии с последующей фиксацией гипсовой повязкой, что не позволяет щадяще сформировать крышу вертлужной впадины, ликвидировать патологическую перестройку шейки бедра, полностью уравнять длину конечности и нормализовать ее биомеханическую ось. Задачей настоящего изобретения является разработка способа лечения варусной деформации шейки бедренной кости, позволяющего увеличить покрытие головки бедра без остеотомии подвздошной кости, ликвидировать патологическую перестройку шейки бедра, полностью уравнять длину конечности и нормализовать ее биомеханическую ось. Поставленная задача решается тем, что в способе лечения варусной деформации шейки бедренной кости, включающем выполнение межвертельной остеотомии и фиксацию фрагментов бедренной и подвздошной костей в опорах чрескостного аппарата, дополнительно вводят через область большого вертела, шейку бедра не менее четырех консольных спиц, а через надацетабулярную область - не менее двух спиц, концы которых изгибают кнаружи, фиксируют в опоре аппарата и натягивают, при этом в нижней трети выполняют поперечную остеотомию бедра, а межвертельную остеотомию осуществляют в направлении снизу вверх снаружи внутрь, после чего производят перемещение промежуточного фрагмента под зону патологической перестройки шейки бедра. Настоящее изобретение поясняют подробным описанием, клиническим примером, схемой и фотографиями на которых: фиг. 1 изображает схему остеотомий бедренной кости с фиксацией ее фрагментов и тазобедренного сустава в опорах чрескостного аппарата; фиг.2 представляет фото пациента Е. до лечения; фиг.3 демонстрирует копию R-граммы пациента Е. до лечения; фиг.4 иллюстрирует фото пациента Е. после лечения; фиг.5 представляет копию R-граммы пациента Е. после лечения. Способ осуществляют следующим образом. В операционной после анестезии обработки операционного поля раствором антисептика проводят спицы на четырех уровнях (фиг.1): через крыло подвздошной кости, область большого вертела, среднюю и нижнюю трети бедра. Концы проведенных через кость спиц попарно закрепляют на опорах компрессионно-дистракционного аппарата. Опору на крыле подвздошной кости и проксимальную опору на бедре соединяют друг с другом при помощи шарниров; среднюю опору и дистальную на бедре соединяют друг с другом при помощи резьбовых стержней. Соединенные опоры имеют возможность перемещения друг относительно друга. Затем выполняют межвертельную остеотомию бедренной кости в направлении снизу вверх снаружи - кнутри. Осуществляют коррекцию деформации проксимального отдела бедра. В нижней трети бедра выполняют поперечную его остеотомию и сдвиг промежуточного фрагмента бедренной кости медиально. После чего фрагменты бедренной кости фиксируют с помощью опор в достигнутом положении. Через большой вертел и шейку бедра проводят консольные спицы, а через надацетабулярную область - спицы, которые дугообразно изгибают, фиксируют и натягивают к дуге аппарата чрескостной фиксации, что способствует стимуляции репаративных процессов в шейке бедра и крыше вертлужной впадины. На 5-6 сутки после операции осуществляют дистракцию между средней и дистальной опорами бедра с опережающим темпом по наружным стержням аппарата, при этом формируют регенерат трапециевидной формы до уравнивания длины конечностей с восстановлением ее биомеханической оси. После достижения полной консолидации в областях остеотомии аппарат демонтируют. Пример выполнения способа. Больной Е. (ист. бол. 30556) поступил на лечение с диагнозом: Последствия гематогенного остеомиелита, варусная деформация шейки правого бедра - 90 o , укорочение правой нижней конечности 4 см, комбинированная контрактура правого тазобедренного сустава (разгибание - 160 o , отведение - 100 o), вальгусная деформация коленного сустава - 165 o . Давность заболевания 5 лет (фиг.2). При поступлении предъявлял жалобы на утомляемость, периодические боли в области правого тазобедренного сустава, хромоту, укорочение правой нижней конечности, ограничение движений в правом тазобедренном суставе и деформацию правой нижней конечности. Симптом Тренделенбурга резко положительный. На рентгенограмме таза - деформация проксимального отдела бедра, ШДУ - 90 o . Отмечается деструкция шейки бедренной кости с ее фрагментацией на всем протяжении. Вертлужная впадина диспластична: ацетабулярный индекс (АИ) равен 32 o , индекс толщины дна вертлужной впадины (ИТДВ) - 1,75, индекс глубины составляет 0,3. В операционной после анестезии обработки операционного поля раствором антисептика проведены спицы на четырех уровнях: через крыло подвздошной кости, область большого вертела, среднюю и нижнюю трети бедра. Концы проведенных через кость спиц закреплены на опорах компрессионно-дистракционного аппарата. Опора на крыле подвздошной кости и проксимальная опора на бедре соединены друг с другом при помощи шарниров; средняя опора и дистальная на бедре соединены друг с другом при помощи резьбовых стержней. Затем выполнена межвертельная остеотомия бедренной кости в направлении снаружи - кнутри снизу вверх и поперечная остеотомия в нижней трети бедра. Осуществлена коррекция деформации проксимального отдела бедра и сдвиг промежуточного фрагмента бедренной кости медиально. После чего фрагменты бедренной кости фиксированы с помощью опор в достигнутом положении. Через большой вертел и шейку бедра проведены консольные спицы, а через надацетабулярную область - спицы, которые дугообразно изогнуты, фиксированы и натянуты к дуге аппарата чрескостной фиксации. На 5-6 сутки после операции осуществляли дистракцию между средней и дистальной опорами бедра с опережающим темпом по наружным стержням аппарата до уравнивания длины конечностей и восстановления ее биомеханической оси, при этом формировали регенерат трапециевидной формы. Дистракция составила 27 дней. Аппарат снят через 76 дней. После лечения жалоб нет, походка правильная, длина ног одинакова, симптом Тренделенбурга отрицателен, объем движений в тазобедренном и коленном суставах полный (фиг.4). На рентгенограмме таза центрация головки бедренной кости в вертлужной впадине удовлетворительная, ШДУ - 125 o , АИ-21 o , ИТДВ - 2,3, индекс глубины вертлужной впадины - 0,4 (фиг.5). Предлагаемый способ лечения используется в клинике РНЦ "ВТО" им. академика Г.А. Илизарова при лечении больных с варусной деформацией шейки бедренной кости. Выполнение данного способа позволяет достичь хороших анатомо-функциональных результатов за счет устранения деформации проксимального отдела бедренной кости, восстановления целостности шейки бедра, щадящего формирования крыши вертлужной впадины за счет стимуляции репаративных процессов дополнительно введенными спицами в шейку бедра и крышу вертлужной впадины, восстановления биомеханической оси конечности при одновременной разгрузке тазобедренного сустава аппаратом чрескостной фиксации. Предлагаемый способ предусматривает применение известного инструментария, выпускаемого медицинской промышленностью, не требует дополнительных принадлежностей, устройств, дорогостоящих материалов и относительно малотравматичен. Позволяет осуществлять функциональную нагрузку на оперированную конечность и ЛФК в раннем послеоперационном периоде, что предупреждает развитие стойких контрактур смежных суставов.

Формула изобретения

Способ лечения варусной деформации шейки бедренной кости, включающий выполнение межвертельной остеотомии и фиксацию фрагментов, отличающийся тем, что проводят спицы через крыло подвздошной кости, большой вертел, среднюю и нижнюю трети бедра, концы спиц закрепляют на опорах компрессионно-дистракционного аппарата, соединяют опору на крыле подвздошной кости и проксимальную опору бедра, среднюю опору бедра с дистальной, выполняют межвертельную остеотомию бедренной кости в направлении снизу вверх, снаружи - кнутри, осуществляют коррекцию деформации проксимального отдела бедра, в нижней трети бедра выполняют поперечную остеотомию, сдвигают промежуточный фрагмент бедренной кости медиально, фиксируют в достигнутом положении, через большой вертел и шейку бедра проводят консольные спицы, через надацетабулярную область проводят спицы, дугообразно их изгибают, фиксируют и натягивают к дуге аппарата, на 5-6 сутки после операции осуществляют дистракцию между средней и дистальной опорами с опережающим темпом по наружным стержням аппарата.